Кавернозные мальформации (кавернозные ангиомы, каверномы) головного мозга
Так же, как и артерио-венозные мальформации, в подавляющем большинстве случаев являются врождённой патологией головного и спинного мозга, хотя в литературе описаны единичные случаи формирования кавернозных мальформаций в течение жизни. Истинная встречаемость кавернозных мальформаций в популяции достоверно неизвестна, однако, при прицельном поиске во время секционных исследований встречаемость каверном достигает 0,5% населения. Истинную встречаемость кавернозных ангиом оценить сложно ещё и по той причине, что они могут оставаться бессимптомными в течение всей жизни пациента. У существенной части населения в последние 2-3 десятилетия кавернозные мальформации стали выявляться случайно, как результат широкой доступности МРТ-исследования.
По своему внешнему строению кавернозные мальформации напоминают ягоду малины или шелковицы, и состоят из множества мелких полостей, заполненных кровью, вплотную контактирующих между собой. Типичные размеры каверном колеблются от 0,5 см до 1,5-2 см. Однако, встречаются и гигантские, до нескольких см в поперечнике. Скорость кровотока в кавернозных мальформациях незначительная, так как приток крови они получают через небольшие по диаметру артериальные сосуды – капилляры, а отток происходит в одну или несколько маленьких вен.
Причины возникновения
Следует понимать, что каверномы не являются опухолью. Они относятся к сосудистым врождённым заболеваниям центральной нервной системы, связанным с генетическими поломками. Большинство каверном являются спорадическими и выявляются в виде единичного очага головного или спинного мозга, однако встречаются и семейные формы, которые чаще всего бывают множественными.
Симптомы
Рисунок 1. Удалённая кавернозная ангиома ствола головного мозга
и её сравнение с тутовой ягодой.
и её сравнение с тутовой ягодой.
Располагаться каверномы могут в любой части головного мозга, в том числе в сложнодоступных отделах – желудочковой системе, таламусе, гипоталамусе, черепно-мозговых нервах, стволе головного мозга. Однако, наиболее частой локализацией каверном являются лобные и височные доли.
Кавернозные ангиомы могут манифестировать тремя основными вариантами:
Кавернозные ангиомы могут манифестировать тремя основными вариантами:
- Кровоизлияние
- Эпилептический синдром
- Очаговые неврологические выпадения
Рисунок 2. МРТ (Т1): кавернозная ангиома ствола головного мозга.
Кровоизлияния из кавернозной ангиомы в среднем развиваются примерно у 1% пациентов в год. Большинство кровоизлияний небольшого объёма, что зависит от невысокой скорости кровотока в каверноме. Большие кровоизлияния с развитием дислокационного синдрома, требующие экстренного оперативного вмешательства, встречаются редко.
Очаговый неврологический дефицит, как правило, является следствием локализации каверномы в области подкорковых ядер, речевой зоны, двигательной коры или ствола головного мозга. Хирургическое лечение кавернозных ангиом такой локализации, как правило, наиболее сложно и рискованно. И решение об удалении таких каверном принимается на основании прогрессивного ухудшения неврологического статуса больного.
Симптомы очаговых неврологических выпадений, обусловленных кавернозной ангиомой, могут быть разнообразны и зависят от её локализации в мозге. При локализации в двигательной коре головного мозга, могут развиваться параличи конечностей, лица; при локализации в речевых зонах – нарушение восприятия речи, а также произношения слов и предложений; также возможны нарушения любых других функций организма, например, головные боли, тошнота и рвота, косоглазие, нарушение зрения и слуха, реже нарушение глотания.
Специфических симптомов, которые присущи лишь кавернозным ангиомам, не существует.
Очаговый неврологический дефицит, как правило, является следствием локализации каверномы в области подкорковых ядер, речевой зоны, двигательной коры или ствола головного мозга. Хирургическое лечение кавернозных ангиом такой локализации, как правило, наиболее сложно и рискованно. И решение об удалении таких каверном принимается на основании прогрессивного ухудшения неврологического статуса больного.
Симптомы очаговых неврологических выпадений, обусловленных кавернозной ангиомой, могут быть разнообразны и зависят от её локализации в мозге. При локализации в двигательной коре головного мозга, могут развиваться параличи конечностей, лица; при локализации в речевых зонах – нарушение восприятия речи, а также произношения слов и предложений; также возможны нарушения любых других функций организма, например, головные боли, тошнота и рвота, косоглазие, нарушение зрения и слуха, реже нарушение глотания.
Специфических симптомов, которые присущи лишь кавернозным ангиомам, не существует.
Диагностика
Основы диагностики кавернозных мальформаций головного и спинного мозга заключаются в проведении МРТ головного мозга, которая обладает 100% чувствительностью и 98% специфичностью к каверномам (рисунок 2). МРТ должна быть выполнена на аппарате с напряженностью магнитного поля не менее 1,5Тл в последовательностях Т1 и Т2 и последовательностях, взвешенных по неоднородности магнитного поля (SWI, Т2*GRE, SWAN). В Т1 и Т2 каверномы имеют гетерогенную структуру. На Т2 часто выявляется гиподенсный венчик вокруг каверномы – гемосидероз перифокальной мозговой ткани.
Рисунок 3. МСКТ: кавернозная ангиома левой
височной доли.
височной доли.
Как вариант, при наружно-очаговом кровоизлиянии из каверномы можно использовать и метод МСКТ, однако, в основном для выявления самого кровоизлияния, так как зачастую субстрат кавернозной мальформации разглядеть при помощи МСКТ бывает сложно.
В целом, МСКТ обладает низкой чувствительностью и специфичностью в выявлении каверном. Вне кровоизлияния по МСКТ могут определяться слабогиперденсные участки, не накапливающие контраст и не имеющие перифокального отека. В 40-60% каверномы содержат кальцинаты (рисунок 3).
Что касается селективной церебральной ангиографии, то её информативность также невелика ввиду низкой скорости кровотока в каверноме. В подавляющем большинстве случаев, кавернозная ангиома не видна на церебральной ангиографии, лишь изредка в венозной фазе можно увидеть контрастирование дренирующих каверному вен.
Дополнительных исследований при каверноме, как правило, не требуется.
В случае маскировки кавернозной ангиомы кровоизлиянием, при стабильном состоянии больного, необходимо дождаться лизиса кровоизлияния и повторить МРТ головного мозга, на которой, спустя время (3-5 недель), как правило, уже можно увидеть каверному.
В целом, МСКТ обладает низкой чувствительностью и специфичностью в выявлении каверном. Вне кровоизлияния по МСКТ могут определяться слабогиперденсные участки, не накапливающие контраст и не имеющие перифокального отека. В 40-60% каверномы содержат кальцинаты (рисунок 3).
Что касается селективной церебральной ангиографии, то её информативность также невелика ввиду низкой скорости кровотока в каверноме. В подавляющем большинстве случаев, кавернозная ангиома не видна на церебральной ангиографии, лишь изредка в венозной фазе можно увидеть контрастирование дренирующих каверному вен.
Дополнительных исследований при каверноме, как правило, не требуется.
В случае маскировки кавернозной ангиомы кровоизлиянием, при стабильном состоянии больного, необходимо дождаться лизиса кровоизлияния и повторить МРТ головного мозга, на которой, спустя время (3-5 недель), как правило, уже можно увидеть каверному.
Профилактика
Специфических методов профилактики кавернозных ангиом головного мозга не существует, ввиду их врождённого происхождения. При появлении каких-либо новых и необычных симптомов, необходимо выполнить МРТ головного мозга и проконсультироваться у невролога.
Лечение кавернозных мальформаций
Основной вид лечения каверном головного мозга – хирургический. Однако, выставить показания для хирургического лечения зачастую непросто. Дело в том, что в большинстве случаев кровоизлияний из каверномы неврологическая симптоматика минимальная, а случаи грубых неврологических расстройств встречаются только при редких обширных кровоизлияниях, а также при кровоизлияниях из каверном глубинных отделов головного мозга, либо каверном ствола. По сути единственным неоспоримым показанием для удаления каверномы может служить медикаментозно-резистентная эпилепсия, связанная с наличием каверномы. В случаях же кровоизлияний из каверномы, подход к установлению показаний к лечению строго индивидуальный.
Если кавернома располагается вне функционально значимых зон головного мозга, поверхностно, то имеет смысл предлагать пациенту хирургическое лечение, так как оно будет сопряжено с минимальными рисками осложнений. Если кавернома локализуется глубоко, в функционально значимых зонах, но ведёт себя агрессивно (кровоточит, вызывает эпилептические припадки), то хирургическое лечение также оправдано. В случае бессимптомного течения труднодоступных каверном (случайные находки на МРТ), оперативное лечение не показано.
При труднодоступных каверномах возможно проведение радиохирургического лечения, хотя сведения о его эффективности противоречивы. При применении этого метода больного необходимо информировать о сроках наступления излечения, которые составляют несколько лет, а также о риске развития осложнений, таких как формирование лучевых некрозов.
Результаты лечения каверном головного мозга зависят от многих причин, в первую очередь от её локализации. При локализации каверном вне функционально значимых зон, результаты лечения обычно хорошие.
Летальные исходы при кавернозных ангиомах наблюдаются крайне редко, в основном при кровоизлияниях из них в такой локализации, как ствол головного мозга, базальные ядра и область гипоталамуса.
Если кавернома располагается вне функционально значимых зон головного мозга, поверхностно, то имеет смысл предлагать пациенту хирургическое лечение, так как оно будет сопряжено с минимальными рисками осложнений. Если кавернома локализуется глубоко, в функционально значимых зонах, но ведёт себя агрессивно (кровоточит, вызывает эпилептические припадки), то хирургическое лечение также оправдано. В случае бессимптомного течения труднодоступных каверном (случайные находки на МРТ), оперативное лечение не показано.
При труднодоступных каверномах возможно проведение радиохирургического лечения, хотя сведения о его эффективности противоречивы. При применении этого метода больного необходимо информировать о сроках наступления излечения, которые составляют несколько лет, а также о риске развития осложнений, таких как формирование лучевых некрозов.
Результаты лечения каверном головного мозга зависят от многих причин, в первую очередь от её локализации. При локализации каверном вне функционально значимых зон, результаты лечения обычно хорошие.
Летальные исходы при кавернозных ангиомах наблюдаются крайне редко, в основном при кровоизлияниях из них в такой локализации, как ствол головного мозга, базальные ядра и область гипоталамуса.