Ангиопатия Мойа-Мойа (болезнь и синдром)

Тип течения заболевания неблагоприятный. Различают два основных варианта течения: ишемический (85% всех пациентов) и геморрагический (11% всех пациентов). А также до 4% занимает смешанный вариант течения, когда имеются оба варианта течения у одного пациента. При ишемическом варианте течения с момента первых проявлений болезни в течение 2 лет у 73% пациентов фиксируется какое-либо ишемическое событие (инсульт или транзиторная атака). У пациентов, перенесших ишемический инсульт, до 82% он повторяется. Повторные кровоизлияния при геморрагическом типе инсульта составляют до 40%.

Помимо типичного варианта ишемического и более редкого геморрагического течения, возможна нетипичная клиническая картина в виде головной боли (в основном на начальных стадиях), эписиндрома, хореи, а также различных сочетаний вышеуказанной симптоматики.

Если ангиопатия Мойа-Мойа формируется не как самостоятельное заболевание, а на фоне другой уже имеющейся болезни (гематологические, онкологические, метаболические, сосудистые, аутоиммунные, инфекционные заболевания, врожденные аномалии развития – болезнь Дауна, нейрофиброматоз, красная волчанка и др.), то она называется синдромом Мойа-Мойа.
Выявляемость ангиопатии Мойа-Мойа у родственников первой линии в Японии составляет 10-15%, в США – 6%, в Китае – 5,2%, что говорит о значимости генетических факторов в развитии заболевания.

Считается, что у европеоидов частота геморрагического дебюта заболевания ниже, чем у азиатской расы. Ещё более редко можно встретить сочетание течения ишемического и геморрагического вариантов течения болезни.
Некоторые авторы ещё в период до дебюта заболевания отмечают такие симптомы, как снижение интеллекта (особенно у пациентов детского возраста), а у взрослых пациентов ещё и нарушение памяти.
В научных публикациях уделяется внимание и нарушению когнитивных функций пациентов с болезнью Мойа-Мойа. Например, отмечается недостаточность литературных данных о влиянии на память, но отмечают снижение интеллекта у пациентов детского возраста; у взрослых пациентов отмечают нарушение исполнительных функций, а результаты тестов, выявляющих нарушения памяти, считают противоречивыми. Отмечают отсутствие подробного изучения качества жизни, как и результатов положительного эффекта хирургического лечения на каждую из вышеперечисленных функций.

В качестве диагностики ангиопатии Мойа-Мойа применяют:

• Магнитно-резонансную томографию, которая позволяет диагностировать наличие очагов ишемии в острой фазе развития ишемического инсульта (DWI последовательность), кровоизлияний (T2*, SWI, SWAN); на Т1 последовательности можно увидеть наличие множественных мелких точечных выпадений сигнала, соответствующих новообразованным сосудам Мойа-Мойа (рис. 2).
• Компьютерную томографию головного мозга, которая позволяет установить факт кровоизлияния или ишемии, а при использовании КТ-ангиографии – увидеть патологическую сеть артерий Мойа-Мойа и окклюзированные сегменты магистральных артерий головы (рис. 3).
• МСКТ-перфузию головного мозга (рис. 4), позволяющую увидеть зоны гипоперфузии мозга и запланировать необходимые территории для хирургического лечения. Некоторые авторы обсуждают возможность использования магнитно-резонансной ASL-перфузии головного мозга.
• Селективную церебральную ангиографию (рис. 1), которая является «золотым стандартом» в определении стадии заболевания.

Специфических методов профилактики ангиопатии Мойа-Мойа не существует, ввиду отсутствия сведений о причинах её развития. Однако, при синдроме Мойа-Мойа, лечение основного заболевания может оказать положительный эффект в течении Мойа-Мойа. Наблюдаются улучшения проходимости магистральных артерий головы и уменьшение сети коллатеральных сосудов Мойа-Мойа. Соответственно, снижается риск как ишемических, так и геморрагических событий, что позволяет вести пациентов консервативно, не предлагая им хирургического лечения.

В настоящее время во всех клиниках, занимающихся проблемой Мойа-Мойа, выполняются комбинированные виды хирургической реваскуляризации. Это сочетание прямой и непрямой реваскуляризации. При прямой создаётся анастомоз непосредственно между экстракраниальными и интракраниальными артериями (например, между поверхностной височной и средней мозговой). Анастомоз даёт возможность получить полушарию недостающий объём крови непосредственно сразу после его создания (рис. 5). Непрямая реваскуляризация заключается в создании так называемых синангиозов – соединений между васкуляризованными тканями головы и корой головного мозга. Например, укладывание височной мышцы на коре, надкостницы на кору, подворачивание листков твёрдой мозговой оболочки к коре (рис. 6). Из этих тканей в дальнейшем (через 3-5 месяцев) прорастают новые сосуды, которые и осуществляют кровоснабжение пострадавшего полушария в дополнение к уже функционирующему прямому анастомозу.
При поражении обоих полушарий головного мозга, процедуру реваскуляризации последовательно выполняют с каждой стороны с определённым интервалом.

Почему нельзя откладывать хирургическое лечение у пациентов, с перенесённым ишемическим инсультом на фоне болезни Мойа-Мойа?
Потому что у взрослых после перенесённого ишемического инсульта на фоне болезни Мойа-Мойа риск повторного ишемического инсульта достигает 18% в течение ближайших 12 месяцев, и составляет от 3,2 до 5% в последующие годы. У детей риск повторного ишемического инсульта составляет до 20% в течение ближайших 12 месяцев. 9% из всех повторных ишемических инсультов у детей носят множественный характер.
В послеоперационном периоде за пациентами, перенесшими оперативное лечение, устанавливается динамический контроль с помощью селективной субтракционной ангиографии, позволяющей оценить эффективность прямой и непрямой реваскуляризации.