Окклюзионная и арезорбтивная гидроцефалии
Гидроцефалия – это скопление излишнего количества жидкости (ликвора) в желудочковой системе головного мозга, в результате которого происходит распирание головного мозга изнутри и появление определённой симптоматики, описываемой ниже.
Рисунок 1. Схема строения желудочковой системы
головного мозга.
головного мозга.
Для понимания процессов гидроцефалии необходимо знать строение желудочковой системы головного мозга и иметь элементарные понятия о ликвороциркуляции.
На рисунке 1 представлена схема строения желудочковой системы головного мозга в двух проекциях. Желудочки представляют собой полости неправильной формы в головном мозге, заполненные ликвором – циркулирующей вокруг головного и спинного мозга жидкостью, выполняющей амортизационные функции, а также служащей для выведения продуктов жизнедеятельности головного мозга. В головном мозге четыре желудочка: в каждом из больших полушарий головного мозга находится по одному желудочку, ещё один желудочек (третий) находится в центре головного мозга между двумя полушариями, ограниченный сверху спайкой больших полушарий (мозолистым телом), а четвёртый желудочек находится между стволом головного мозга и мозжечком. Все желудочки взаимосвязаны между собой отверстиями, через которые осуществляется ток ликвора.
На рисунке 1 представлена схема строения желудочковой системы головного мозга в двух проекциях. Желудочки представляют собой полости неправильной формы в головном мозге, заполненные ликвором – циркулирующей вокруг головного и спинного мозга жидкостью, выполняющей амортизационные функции, а также служащей для выведения продуктов жизнедеятельности головного мозга. В головном мозге четыре желудочка: в каждом из больших полушарий головного мозга находится по одному желудочку, ещё один желудочек (третий) находится в центре головного мозга между двумя полушариями, ограниченный сверху спайкой больших полушарий (мозолистым телом), а четвёртый желудочек находится между стволом головного мозга и мозжечком. Все желудочки взаимосвязаны между собой отверстиями, через которые осуществляется ток ликвора.
Рисунок 2. Схема циркуляции ликвора в головном мозге.
Схема циркуляции ликвора такова: ликвор из боковых желудочков (правого и левого) через отверстия Монро попадает в третий желудочек (он не парный), затем из него по водопроводу мозга попадает в четвёртый желудочек, оттуда через парные правое и левое отверстия Люшка попадает на поверхность мозга, и омывает его, а через непарное отверстие Мажанди перемещается для омывания спинного мозга. После омывания наружной поверхности мозга ликвор всасывается через пахионовые грануляции в венозную систему головного мозга (рисунок 2).
Рисунок 3. Схема давления ликвора на мозговую ткань.
Вырабатывается ликвор в самой желудочковой системе так называемыми сосудистыми сплетениями – образованиями, состоящими из множества мелких тонкостенных сосудов, которые фильтруют из крови жидкую часть и отправляют в желудочки. По своему составу ликвор очень близок к плазме крови. В нём также содержатся электролиты, белок и сахар.
Всасывается ликвор тут же, в головном мозге, с помощью пахионовых грануляций (сосудистых выростов мягкой мозговой оболочки, вдающихся в венозную систему головного мозга – крупные венозные коллекторы). Перед тем как всосаться, ликвор омывает весь головной мозг, спускается в позвоночный канал, омывает спинной мозг, и снова поднимается в головной мозг, где всасывается.
В результате развития гидроцефалии желудочковая система головного мозга расширяется из-за скопления в ней излишнего количества ликвора. Излишнее количество ликвора в желудочках вызывает давление на окружающую мозговую ткань и нарушение её функции (рисунок 3).
Всасывается ликвор тут же, в головном мозге, с помощью пахионовых грануляций (сосудистых выростов мягкой мозговой оболочки, вдающихся в венозную систему головного мозга – крупные венозные коллекторы). Перед тем как всосаться, ликвор омывает весь головной мозг, спускается в позвоночный канал, омывает спинной мозг, и снова поднимается в головной мозг, где всасывается.
В результате развития гидроцефалии желудочковая система головного мозга расширяется из-за скопления в ней излишнего количества ликвора. Излишнее количество ликвора в желудочках вызывает давление на окружающую мозговую ткань и нарушение её функции (рисунок 3).
Причины возникновения гидроцефалии
Патология развивается из-за разных причин, а также в любом возрасте. Причины окклюзионной и арезорбтивной гидроцефалии различны. Также различаются и подходы к её лечению.
Рисунок 4. Окклюзия ликворопроводящих путей
опухолью III желудочка.
опухолью III желудочка.
Окклюзионная гидроцефалия.
Причиной является какой-либо патологический объект, который располагается в головном мозге (опухоль, аневризма, спаечный процесс), который препятствует циркуляции ликвора по желудочковой системе головного мозга (рисунок 4). В зависимости от уровня окклюзии могут расширяться только боковые желудочки (один или два) – моно- или бивентрикулярная гидроцефалия, боковые и третий желудочек – тривентрикулярная гидроцефалия, или все четыре желудочка головного мозга – тетравентрикулярная гидроцефалия. Также гидроцефалия может быть симметричной и асимметричной (рисунок 5).
Причиной является какой-либо патологический объект, который располагается в головном мозге (опухоль, аневризма, спаечный процесс), который препятствует циркуляции ликвора по желудочковой системе головного мозга (рисунок 4). В зависимости от уровня окклюзии могут расширяться только боковые желудочки (один или два) – моно- или бивентрикулярная гидроцефалия, боковые и третий желудочек – тривентрикулярная гидроцефалия, или все четыре желудочка головного мозга – тетравентрикулярная гидроцефалия. Также гидроцефалия может быть симметричной и асимметричной (рисунок 5).
Рисунок 5. Асимметричная гидроцефалия.
Арезорбтивная гидроцефалия.
Причиной является нарушение баланса между выработкой и всасыванием ликвора, когда ликвор либо вырабатывается в большем количестве, либо всасывается в меньшем количестве. Арезорбтивная гидроцефалия чаще всего бывает тетравентрикулярной, то есть расширяются сразу все желудочки головного мозга, так как нет определённого уровня окклюзии для циркуляции ликвора (рисунок 6). Причиной дисбаланса выработки и всасывания ликвора при развитии арезорбтивной гидроцефалии может являться перенесённое массивное субарахноидальное кровоизлияние, черепно-мозговая травма в анамнезе, облучение головного мозга, диссеминированное обсеменение головного мозга мелкими метастазами, перенесённые ранее менингиты и энцефалиты. Иногда причину развития болезни найти не удаётся.
Причиной является нарушение баланса между выработкой и всасыванием ликвора, когда ликвор либо вырабатывается в большем количестве, либо всасывается в меньшем количестве. Арезорбтивная гидроцефалия чаще всего бывает тетравентрикулярной, то есть расширяются сразу все желудочки головного мозга, так как нет определённого уровня окклюзии для циркуляции ликвора (рисунок 6). Причиной дисбаланса выработки и всасывания ликвора при развитии арезорбтивной гидроцефалии может являться перенесённое массивное субарахноидальное кровоизлияние, черепно-мозговая травма в анамнезе, облучение головного мозга, диссеминированное обсеменение головного мозга мелкими метастазами, перенесённые ранее менингиты и энцефалиты. Иногда причину развития болезни найти не удаётся.
Симптомы гидроцефалии
Рисунок 6. Арезорбтивная гидроцефалия.
Симптоматика внутренней гидроцефалии, как окклюзионной, так и арезорбтивной форм, одинакова, за исключением скорости развития симптомов. При окклюзионной гидроцефалии симптомы развиваются существенно быстрее, вплоть до молниеносных вариантов, когда хирургическая помощь должна быть оказана в экстренном порядке. При арезорбтивном варианте скорость нарастания симптомов зависит от причины возникновения арезорбции, но всегда существенно ниже, чем при окклюзионной форме.
В некоторых клинических ситуациях окклюзионная гидроцефалия может переходить в арезорбтивную, например, при массивном кровоизлиянии в желудочки мозга и в ликворные цистерны основания черепа, когда на первый план сначала выходит окклюзия ликворопроводящих путей сгустками крови, и развивается вариант окклюзионной гидроцефалии, а позднее (уже после рассасывания излившейся крови и очищения желудочков), начинает нарушаться баланс между скоростью выработки и всасывания ликвора, и развивается вариант арезорбтивной гидроцефалии.
В некоторых клинических ситуациях окклюзионная гидроцефалия может переходить в арезорбтивную, например, при массивном кровоизлиянии в желудочки мозга и в ликворные цистерны основания черепа, когда на первый план сначала выходит окклюзия ликворопроводящих путей сгустками крови, и развивается вариант окклюзионной гидроцефалии, а позднее (уже после рассасывания излившейся крови и очищения желудочков), начинает нарушаться баланс между скоростью выработки и всасывания ликвора, и развивается вариант арезорбтивной гидроцефалии.
Рисунок 7. Схема эндоскопической
тривентрикулоцистерностомии.
тривентрикулоцистерностомии.
В острой форме развития заболевания при сдавлении головного мозга расширенной желудочковой системой, начинает угнетаться сознание: пациент становится сначала сонлив, заторможен, большую часть времени проводит в постели, активность существенно снижается. Затем сознание угнетается до сопора, когда контакт с пациентом практически невозможен, за исключением открывания глаз на раздражители (световой, звуковой, тактильный). Позднее может развиться коматозное состояние различной глубины, вплоть до атонической комы и летального исхода на фоне дислокации головного мозга.
В случае хронической гидроцефалии развивается так называемая триада симптомов Хакима-Адамса, которая включает в себя помимо расширения желудочковой системы головного мозга три основных ведущих признака: когнитивные расстройства в виде деменции, расстройства походки (пациент становится неустойчив, походка становится шаркающей, с широко расставленными ногами) и нарушение мочеиспускания в виде недержания мочи.
В случаях хронической гидроцефалии она почти всегда является арезорбтивной, в части случаев внутрижелудочковое давление остаётся нормальным.
В случае хронической гидроцефалии развивается так называемая триада симптомов Хакима-Адамса, которая включает в себя помимо расширения желудочковой системы головного мозга три основных ведущих признака: когнитивные расстройства в виде деменции, расстройства походки (пациент становится неустойчив, походка становится шаркающей, с широко расставленными ногами) и нарушение мочеиспускания в виде недержания мочи.
В случаях хронической гидроцефалии она почти всегда является арезорбтивной, в части случаев внутрижелудочковое давление остаётся нормальным.
Диагностика
Гидроцефалия хорошо диагностируется как на МРТ, так и на КТ головного мозга. На глазном дне при осмотре офтальмолога могут определяться застойные явления.
При острой окклюзионной гидроцефалии обычно не возникает необходимости в проведении дополнительных тестов для определения показаний к шунтирующей операции. Для понимания же необходимости в проведении шунтирующей операции у пациентов с арезорбтивной, неокклюзионной формой гидроцефалии, возникает потребность в проведении теста, который поможет объективизировать показания для оперативного лечения. Таким тестом является tap-тест с выведением люмбального ликвора. Делается он в стационарных условиях: в промежутке между 3 и 4 поясничными позвонками устанавливается тонкая трубка (менее 1 мм в поперечнике), которая выводит ликвор в прикреплённый к ней герметичный резервуар в течение суток. Ввиду снижения внутричерепного объёма ликвора, происходит разгрузка мозга и у тех пациентов, у которых наступает клиническое улучшение (исчезновение триады Хакима-Адамса), можно тест считать позитивным, что является показанием к выполнению операции. Существует упрощённый вариант теста с одномоментным выведением 40 мл люмбального ликвора, однако он является менее чувствительным в определении показаний к шунтирующей операции.
При острой окклюзионной гидроцефалии обычно не возникает необходимости в проведении дополнительных тестов для определения показаний к шунтирующей операции. Для понимания же необходимости в проведении шунтирующей операции у пациентов с арезорбтивной, неокклюзионной формой гидроцефалии, возникает потребность в проведении теста, который поможет объективизировать показания для оперативного лечения. Таким тестом является tap-тест с выведением люмбального ликвора. Делается он в стационарных условиях: в промежутке между 3 и 4 поясничными позвонками устанавливается тонкая трубка (менее 1 мм в поперечнике), которая выводит ликвор в прикреплённый к ней герметичный резервуар в течение суток. Ввиду снижения внутричерепного объёма ликвора, происходит разгрузка мозга и у тех пациентов, у которых наступает клиническое улучшение (исчезновение триады Хакима-Адамса), можно тест считать позитивным, что является показанием к выполнению операции. Существует упрощённый вариант теста с одномоментным выведением 40 мл люмбального ликвора, однако он является менее чувствительным в определении показаний к шунтирующей операции.
Лечение различных форм гидроцефалии
В острой стадии заболевания выполняют либо наружное вентрикулярное дренирование (когда нет возможности имплантировать вентрикуло-перитонеальный шунт), либо при отсутствии противопоказаний к вентрикуло-перитонеальному шунтированию, выполняют его. При окклюзионных формах гидроцефалии, в острой стадии заболевания, как и в хронической, для разгрузки желудочковой системы допустимо выполнение операции эндоскопической тривентрикулоцистерностомии (перфорация дна третьего желудочка с использованием жёсткого эндоскопа), которая позволяет создать альтернативный путь тока ликвора из боковых в третий желудочек, минуя водопровод мозга, выводя ликвор напрямую в базальные цистерны головного мозга (рисунок 7). При арезорбтивной гидроцефалии, а также при расширении одного или обоих боковых желудочков на фоне окклюзии отверстия/отверстий Монро, такая методика не эффективна. В случаях, когда невозможно предложить выполнение эндоскопической тривентрикулоцистерностомии, предлагают имплантацию шунтирующей системы – вентрикуло-перитонеального (в случае детской патологии или иногда у взрослых, вентрикуло-атриального) шунта.
Рисунок 8. Схема вентрикуло-перитонеального
шунтирования.
шунтирования.
Вентрикуло-перитонеальное шунтирование представляет собой операцию по созданию обходного (альтернативного) пути для тока ликвора из желудочков головного мозга в брюшную полость (вентрикуло-перитонеальное шунтирование) или в полость правого предсердия (вентрикуло-атриальное шунтирование).
Шунт состоит из силиконовой трубки, которая выводит ликвор из бокового желудочка мозга, подсоединенной к входному концу клапана-помпы. Клапан рассчитан на определённый уровень давления сброса ликвора (либо клапан может быть с программируемым давлением сброса). В свою очередь выходной конец клапана-помпы подсоединён к другой силиконовой трубке, которая проходит под кожей из головы в брюшную полость, куда и происходит сброс ликвора (рисунок 8).
Шунт состоит из силиконовой трубки, которая выводит ликвор из бокового желудочка мозга, подсоединенной к входному концу клапана-помпы. Клапан рассчитан на определённый уровень давления сброса ликвора (либо клапан может быть с программируемым давлением сброса). В свою очередь выходной конец клапана-помпы подсоединён к другой силиконовой трубке, которая проходит под кожей из головы в брюшную полость, куда и происходит сброс ликвора (рисунок 8).
Рисунок 9. Силиконовый шунт, установленный
в желудочке мозга (КТ).
в желудочке мозга (КТ).
При правильно подобранном давлении сброса ликвора на клапане, результат шунтирующей операции не заставит себя долго ждать. Уже через несколько часов у пациентов наступает улучшение и постепенное исчезновение симптомов, а на контрольной МРТ или КТ головного мозга после операции определяется нормализация размеров желудочковой системы (рисунок 9).
Ильинская больница обладает всей необходимой диагностической базой и лечебным оборудованием, которое необходимо для проведения диагностики и лечения пациентов с различными вариантами гидроцефалии в круглосуточном режиме 7 дней в неделю.
Ильинская больница обладает всей необходимой диагностической базой и лечебным оборудованием, которое необходимо для проведения диагностики и лечения пациентов с различными вариантами гидроцефалии в круглосуточном режиме 7 дней в неделю.